iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016は、疾患患者由来のiPS 細胞から分化した疾患細胞です。

疾患メカニズムの解明から、標的分子の同定、医薬品候補物質のスクリーニング、薬効評価、安全性試験といった創薬研究におけるさまざまなステージでご利用いただけます。

ドナー情報

01016株
性別 男性
年齢層 20歳
民族性 Unknown
組織起源 PBMC
リプログラミング方法 エピソーマルベクター

L35Pについて

ラミンA / C LMNA変異は拡張型心筋症(DCM)の一般的な原因です。 臨床的に、DCMは、収縮機能の減少と不整脈を伴った心室拡張を特徴としています。 ラミンA / Cタンパク質(LMNA)をコードする遺伝子のミスセンス変異により、35 残基目のロイシンにプロリン(L35P)の変異が起きています。

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016 は、LMNA の L35P 変異を持つドナーの体細胞をリプログラミングし作製しました。さらに、ゲノム編集により遺伝子変異を修正し、遺伝背景が同一のコントロール細胞:iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) 01016 を作製しました。

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016 は、異常な収縮特性 (収縮振幅の低下など) を含む拡張型心筋症の良く知られた特徴を示します。

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) とコントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) の比較

形態評価

コントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) と iCell® 心筋細胞 (L35P) の位相差画像 (20X)。両細胞は、同様な形態を示す。細胞は、96 ウェルプレートに 20,000細胞/ウェルでプレーティング。(培養14日目)

インピーダンス(電気抵抗)による収縮性の測定

iCell® 心筋細胞 (L35P) は、コントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) と比較して収縮の振幅が小さくなっています。(培養14日目)

カルシウム波形の比較

カルシウム波形の比較から、iCell® 心筋細胞 (L35P) はコントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P)と比較して心拍数の増加を示します。(培養14日目)

ドキュメント

iCell® 心筋細胞解凍用培地
iCell® 心筋細胞維持用培地

専用培地

製品コード メーカーコード 品名 遺伝子型疾患 容量 コントロール細胞
上段::製品コード
下段:メーカーコード
iCell® Cardiomyocytes (LMNA L35P) 01016株
552-34881 C1164 1M iCell CMC (LMNA L35P) 01016 CELLS
1M iCell® 心筋細胞(LMNA L35P) 01016
LMNA(L35P)
先天性筋ジストロフィー
≥1.0 x 106 cells/vial 552-34901
C1166
555-34871 C1163 4M iCell CMC (LMNA L35P) 01016 CELLS
4M iCell® 心筋細胞(LMNA L35P) 01016
≥4.0 x 106 cells/vial 559-34891
C1165
552-34901 C1166 1M iCell CMC (LMNA corL35P) 01016 CELLS
1M iCell® 心筋細胞(LMNA corL35P) 01016
LMNA(corL35P)
先天性筋ジストロフィー
遺伝子修復モデル
≥1.0 x 106 cells/vial
559-34891 C1165 4M iCell CMC (LMNA corL35P) 01016 CELLS
4M iCell® 心筋細胞(LMNA corL35P) 01016
≥4.0 x 106 cells/vial
550-33581 M1001 iCell® Cardiomyocytes Plating Medium 30mL
iCell® 心筋細胞 解凍用培地
30 mL
557-33591 M1003 iCell® Cardiomyocytes Maintenance Medium 100mL
iCell® 心筋細胞 維持用培地
100 mL

培地はコントロール細胞と共通です。

製品一覧

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  • 掲載されている試薬は、試験・研究の目的のみに使用されるものであり、「医薬品」、「食品」、「家庭用品」などとしては使用できません。
  • 表示している希望納入価格は「本体価格のみ」で消費税等は含まれておりません。
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