iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016

iCell® DDP(先天性筋ジストロフィーモデル)は、ラミンA / Cタンパク質 (LMNA) 遺伝子の 35 残基のロイシンがプロリンのミスセンス変異 (L35P) を持った患者 iPS 細胞から心筋細胞に分化した "innate" 疾患モデル細胞です。

疾患メカニズムの解明から、標的分子の同定、医薬品候補物質のスクリーニング、薬効評価、安全性試験といった創薬研究におけるさまざまなステージでご利用いただけます。 現在、iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01178がございます。

ドナー情報

01016株
性別 男性
年齢層 20歳
民族性 Unknown
組織起源 PBMC
リプログラミング方法 エピソーマルベクター

L35Pについて

ラミンA / C LMNA変異は拡張型心筋症(DCM)の一般的な原因です。 臨床的に、DCMは、収縮機能の減少と不整脈を伴った心室拡張を特徴としています。 ラミンA / Cタンパク質(LMNA)をコードする遺伝子のミスセンス変異により、35 残基目のロイシンにプロリン(L35P)の変異が起きています。

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016 は、LMNA の L35P 変異を持つドナーの体細胞をリプログラミングし作製しました。さらに、ゲノム編集により遺伝子変異を修正し、遺伝背景が同一のコントロール細胞:iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) 01016 を作製しました。

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) 01016 は、異常な収縮特性 (収縮振幅の低下など) を含む拡張型心筋症の良く知られた特徴を示します。

iCell® 心筋細胞 (LMNA L35P) とコントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) の比較

形態評価

コントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) と iCell® 心筋細胞 (L35P) の位相差画像 (20X)。両細胞は、同様な形態を示す。細胞は、96 ウェルプレートに 20,000細胞/ウェルでプレーティング。(培養14日目)

インピーダンス(電気抵抗)による収縮性の測定

iCell® 心筋細胞 (L35P) は、コントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P) と比較して収縮の振幅が小さくなっています。(培養14日目)

カルシウム波形の比較

カルシウム波形の比較から、iCell® 心筋細胞 (L35P) はコントロール細胞: iCell® 心筋細胞 (LMNA corL35P)と比較して心拍数の増加を示します。(培養14日目)

ドキュメント

iCell® 心筋細胞解凍用培地
iCell® 心筋細胞維持用培地

専用培地

製品コード メーカーコード 品名 遺伝子型疾患 容量 コントロール細胞
上段::製品コード
下段:メーカーコード
iCell® Cardiomyocytes (LMNA L35P) 01016株
552-34881 C1164 1M iCell CMC (LMNA L35P) 01016 CELLS
1M iCell® 心筋細胞(LMNA L35P) 01016
LMNA(L35P)
先天性筋ジストロフィー
≥1.0 x 106 cells/vial 552-34901
C1166
555-34871 C1163 4M iCell CMC (LMNA L35P) 01016 CELLS
4M iCell® 心筋細胞(LMNA L35P) 01016
≥4.0 x 106 cells/vial 559-34891
C1165
552-34901 C1166 1M iCell CMC (LMNA corL35P) 01016 CELLS
1M iCell® 心筋細胞(LMNA corL35P) 01016
LMNA(corL35P)
先天性筋ジストロフィー
遺伝子修復モデル
≥1.0 x 106 cells/vial
559-34891 C1165 4M iCell CMC (LMNA corL35P) 01016 CELLS
4M iCell® 心筋細胞(LMNA corL35P) 01016
≥4.0 x 106 cells/vial
550-33581 M1001 iCell® Cardiomyocytes Plating Medium 30mL
iCell® 心筋細胞 解凍用培地
30 mL
557-33591 M1003 iCell® Cardiomyocytes Maintenance Medium 100mL
iCell® 心筋細胞 維持用培地
100 mL

培地はコントロール細胞と共通です。

製品一覧

  • 項目をすべて開く
  • 項目をすべて閉じる

  • 掲載内容は本記事掲載時点の情報です。仕様変更などにより製品内容と実際のイメージが異なる場合があります。
  • 掲載されている製品について
    【試薬】
    試験・研究の目的のみに使用されるものであり、「医薬品」、「食品」、「家庭用品」などとしては使用できません。
    試験研究用以外にご使用された場合、いかなる保証も致しかねます。試験研究用以外の用途や原料にご使用希望の場合、弊社営業部門にお問合せください。
    【医薬品原料】
    製造専用医薬品及び医薬品添加物などを医薬品等の製造原料として製造業者向けに販売しています。製造専用医薬品(製品名に製造専用の表示があるもの)のご購入には、確認書が必要です。
  • 表示している希望納入価格は「本体価格のみ」で消費税等は含まれておりません。
  • 表示している希望納入価格は本記事掲載時点の価格です。