iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434

iCell® DDP(心臓不整脈、ブルガダ症候群3モデル) は、健常者由来 iPS 細胞において、Ca チャネル α サブユニット (CACNA1C) 遺伝子の 490 残基のグリシンがアルギニンの変異 (G490R) を導入後、心筋細胞に分化した "engineered" 疾患モデル細胞です。

疾患メカニズムの解明から、標的分子の同定、医薬品候補物質のスクリーニング、薬効評価、安全性試験といった創薬研究におけるさまざまなステージでご利用いただけます。現在、上記細胞と GABA作動性神経細胞に分化した iCell® GABA作動性神経細胞 (CACNA1C G490R) 01434の2種類のラインアップがございます。

ドナー情報

01434株
性別 女性
年齢層 18歳以下
民族性 Caucasian
組織起源 線維芽細胞
リプログラミング方法 レトロウイルスベクター

CACNA1C G490Rについて

Cav1.2(CACNA1C)は、心筋細胞の生理学および興奮収縮連関における最も重要なタンパク質の1つで、このことは L型カルシウムチャネルが重要なサブユニットであることを示します。 Cav1.2の変異はブルガダ症候群と関連しています。ブルガダ症候群は、異常な心臓のリズム、失神、突然の心臓死として現れます。ただし、この遺伝子変異を持つ一部の人は症状を示しません。

Cav1.2(CACNA1C)をコードする遺伝子の機能喪失型ミスセンス変異により、ブルガダ症候群3型(BrS3)が生じ、アミノ酸490がグリシンからアルギニン(G490R)に変化します。 この変異の病理生物学は、十分によく理解されていないままです。
突然変異の機能的影響を研究するために、CACNA1C 遺伝子の G490R 変異は、既知の疾患関連遺伝子を持たない、健康で正常なドナーの CACNA1C 遺伝子の遺伝子編集により作製しました。
iCell® 心筋細胞(CACNA1C G490R)は、L型カルシウムチャネルの機能喪失型変異に起因するブルガダ症候群3型と一致するカルシウムチャネルモジュレーターの異常な機能と感度を示します。

iCell® 心筋細胞-01434 (コントロール)との比較

インピーダンスによる収縮性測定

xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を用いて経時的にインピーダンスを測定することにより、収縮性を観察しました。iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞:iCell® 心筋細胞-01434と比較して、収縮の振幅が減少し、心拍数の増加を示します。(培養14日目)

L型カルシウムチャネル作動薬に対する薬理学的応答

xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を用いて収縮性と電気生理学的活動を観察しました。

iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞:iCell® 心筋細胞-01434と比較して、カルシウムチャネル作動薬 BayK 8466に対する感受性の低下を示します。(培養14日後、Bay 8466 適用後30分)

L型カルシウムチャネル拮抗薬に対する薬理学的応答

xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を使用して収縮性と電気生理学的活動を観察しました。

iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞:iCell® 心筋細胞-01434 と比較して、ジヒドロピリジン骨格のカルシウムチャネルブロッカー、Isradipin に対する感受性が増加しています。(培養14日後、適用後 30分) Q =静止。

ドキュメント


※iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434は、 旧メーカーコード:iPSC-CMにて掲載
※iCell® GABA作動性神経細胞(CACNA1C G490R) 01434は、旧メーカーコード:iPSC-NCにて掲載。

※User’s GuideはiCell® 心筋細胞と共通です。

※User’s GuideはiCell® 心筋細胞及びiCell®GABA作動性神経細胞と共通です。

専用培地

製品コード メーカーコード 品名 遺伝子型疾患 容量 コントロール細胞
上段:製品コード
下段:メーカーコード
iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434株
557-34831 C1154 1M iCell CMC (CACNA1C G490R) 01434 CELLS
1M iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434
CACNA1C(G490R)
心臓不整脈、ブルガダ症候群3
≥1.0 x 106 cells/vial 551-33491
C1056
550-34821 C1153 4M iCell CMC (CACNA1C G490R) 01434 CELLS
4M iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434
≥4.0 x 106 cells/vial 552-33301
C1006
550-33581 M1001 iCell® Cardiomyocytes Plating Medium 30mL
iCell® 心筋細胞 解凍用培地
30 mL
557-33591 M1003 iCell<sup.® Cardiomyocytes Maintenance Medium 100mL
iCell® 心筋細胞 維持用培地
100 mL
C1179 4M iCell GABANeurons (CACNA1C G490R) 01434 CELLS
4M iCell GABA作動性神経細胞(CACNA1C G490R) 01434
CACNA1C(G490R)
心臓不整脈、ブルガダ症候群3
≥4.0✕106 cells/vial 556-33321
C1012
550-33601 M1010 iCell® Neural Base Medium 1 100mL
iCell® 神経用基礎培地
100 mL
555-33651 M1032 iCell® Neural Supplement A 2mL
iCell® 神経用サプリメント A
2 mL

培地はコントロール細胞と共通です。

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