iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434

iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434は、同一遺伝背景を持つ健常者由来の iPS 細胞に遺伝子編集を導入後、心筋細胞に分化した "engineered" 疾患モデル細胞です。

疾患メカニズムの解明から、標的分子の同定、医薬品候補物質のスクリーニング、薬効評価、安全性試験といった創薬研究におけるさまざまなステージでご利用いただけます。

ドナー情報

01434株
性別 女性
年齢層 18歳以下
民族性 Caucasian
組織起源 線維芽細胞
リプログラミング方法 レトロウイルスベクター

CACNA1C G490Rについて

L 型カルシムチャネルである Cav1.2 (CACNA1C) は、心筋細胞の生理学および興奮収縮連関における最も重要なタンパク質の1つであることが知られています。Cav1.2の変異はブルガダ症候群と関連しています。ブルガダ症候群の臨床像は、心拍のリズムの異常、失神、突然死として現れます。しかしながら、この遺伝子変異を持つ一部の人は症状を示しません。

ブルガダ症候群3型 (BrS3) は、Cav1.2 (CACNA1C) をコードする遺伝子の490残基のグリシンがアルギニンの変異 (G490R) による機能喪失型ミスセンス変異です。この変異の病理生物学は、十分によく理解されていないままです。

iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、L型カルシウムチャネルの機能喪失型変異に起因するブルガダ症候群3型と一致するように、L型カルシウムチャネルの機能異常とカルシウムチャネルモジュレーターに対する異常な感受性を示します。

iCell® 心筋細胞-01434 (コントロール)との比較

インピーダンスによる収縮性測定

xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を用いて経時的にインピーダンスを測定することにより、収縮性を観察しました。iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞:iCell® 心筋細胞-01434と比較して、収縮の振幅が減少し、心拍数の増加を示します。(培養14日目)

L型カルシウムチャネル作動薬に対する薬理学的応答

xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を用いて収縮性と電気生理学的活動を観察しました。

iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞:iCell® 心筋細胞-01434と比較して、カルシウムチャネル作動薬 BayK 8466に対する感受性の低下を示します。(培養14日後、Bay 8466 適用後30分)

L型カルシウムチャネル拮抗薬に対する薬理学的応答

xCELLigence CardioECR (ACEA Biosciences) を使用して収縮性と電気生理学的活動を観察しました。

iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) は、コントロール細胞:iCell® 心筋細胞-01434 と比較して、ジヒドロピリジン骨格のカルシウムチャネルブロッカー、Isradipin に対する感受性が増加しています。(培養14日後、適用後 30分) Q =静止。

ドキュメント


※旧メーカーコード:iPSC-CMにて掲載。

※User’s GuideはiCell 心筋細胞と共通です。

専用培地

製品コード メーカーコード 品名 遺伝子型疾患 容量 コントロール細胞
上段:製品コード
下段:メーカーコード
iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434株
557-34831 C1154 1M iCell CMC (CACNA1C G490R) 01434 CELLS
1M iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434
CACNA1C(G490R)
心臓不整脈、ブルガダ症候群3
≥1.0 x 106 cells/vial 551-33491
C1056
550-34821 C1153 4M iCell CMC (CACNA1C G490R) 01434 CELLS
4M iCell® 心筋細胞 (CACNA1C G490R) 01434
≥4.0 x 106 cells/vial 552-33301
C1006
550-33581 M1001 iCell® Cardiomyocytes Plating Medium 30mL
iCell® 心筋細胞 解凍用培地
30 mL
557-33591 M1003 iCell<sup.® Cardiomyocytes Maintenance Medium 100mL
iCell® 心筋細胞 維持用培地
100 mL

培地はコントロール細胞と共通です。

製品一覧

  • 項目をすべて開く
  • 項目をすべて閉じる

関連製品一覧

  • 項目をすべて開く
  • 項目をすべて閉じる

  • 掲載内容は本記事掲載時点の情報です。仕様変更などにより製品内容と実際のイメージが異なる場合があります。
  • 掲載されている試薬は、試験・研究の目的のみに使用されるものであり、「医薬品」、「食品」、「家庭用品」などとしては使用できません。
  • 表示している希望納入価格は「本体価格のみ」で消費税等は含まれておりません。
  • 表示している希望納入価格は本記事掲載時点の価格です。